摘要:
神经内分泌肿瘤(neuroendocrine neoplasm)是一组起源于肽能神经元和神经内分泌细胞的异质性肿瘤,可发生于全身许多器官和组织,包括胃肠道、胰腺、胆管和肝、支气管和肺、肾上腺髓质、副神经节、甲状腺、甲状旁腺以及其他部位的神经内分泌细胞,其中胃肠胰神经内分泌肿瘤最常见。约占所有神经内分泌肿瘤的55%一70%。流行病学研究显示.肺和胃肠胰神经内分泌肿瘤的发病率为5.25/10万,比30年前增高约5倍。发病率的增高同然与临床诊断手段的进步有关,但实际发病率也的确在增加。
长期以来,神经内分泌肿瘤在命名和分类上存在不少混乱,早期诊断的比例仍然偏低,转移性神经内分泌肿瘤的病死率一直居高不下。长效生长抑素类似物奥曲肽(octreotide)可缓解症状和预防肿瘤演变,mTOR抑制剂雷帕霉素(rapamyein)的衍生物依维莫司(everolimus)和蛋白酪氨
酸激酶抑制剂舒尼替尼(sunitinib)已显示出较好的疗效B引,其他的靶向药物亦在不断涌现,个体化治疗也提到议事日程。为了解决胃肠胰神经内分泌肿瘤命名和分类上的混乱,以确保患者得到最理想的治疗,需要有规范的诊断。欧洲神经内分泌肿瘤学会(European Neuroendocrine Tumor
Society,ENETS)和北美神经内分泌肿瘤学会(The North
American Neuroendocrine Tumor Society,NANETS)分别于2009年和2010年发布了胃肠胰神经内分泌肿瘤的诊断标准和病理报告要求。2010年第4版WHO消化系统肿瘤分类也对神经内分泌肿瘤的命名和分类作了修订。
我国在胃肠胰神经内分泌肿瘤的病理诊断名称、分类和分级等方面也很不统一,为此于2010年11月27日在北京召开了第一届“中国神经内分泌肿瘤病理诊断共识专家研讨会”,到会的病理学家对胃肠胰神经内分泌肿瘤的病理诊断草案进行反复讨论和修改,达成了共识。
展开